【幫扶】別以為是個小皮疹，是這種免疫性疾病向你發出的求救信號

皮肌炎通常起病較為隱匿，進展緩慢。

1、肌無力、肌肉痛

主要為對稱性近端肌肉無力，特別是頸部、骨盆、大腿和肩部肌肉，約半數患者會伴有肌痛或肌肉壓痛肌肉痛。

比如肩胛帶肌受累會出現抬臂困難，不能梳頭穿衣；

頸屈肌受累會出現平臥抬頭困難，坐位仰頭無力；

骨盆帶肌受累會出現上下樓梯困難、蹲起受限、行走不便。

2、皮疹

在肌肉表現之前會出現皮疹，且皮疹和肌無力不一定相平行，也就是部分患者自始至終沒有肌肉的表現，只有皮疹。

部位：大多數它出現在面部、眼瞼，包括頸前部、上背部這些暴露的部位。

眼眶周圍出現水腫性紅斑：

表現為紅斑或顏色偏紫一點的紫紅斑。眼眶周圍出現水腫性的紅斑是皮肌炎比較典型的皮疹之一。

“技工手”：

手指皮膚過度角化、脫屑、粗糙開裂，尤其是食指橈側出現的皮膚病變。

甲襞異常：

甲床毛細血管擴張、甲周紅斑、甲上皮過度生長等。

3、間質性肺病

超過60%的患者會出現間質性肺病，表現為進行性呼吸困難，有部分患者無肺部癥狀。因為起病隱匿，其癥狀易被肌肉受累的癥狀所掩蓋。

4、其它

也可能有晨僵、乏力、食欲不振、體重減輕、發熱（中低度熱，甚至高熱）、關節疼痛、雷諾現象等非特異性表現。同時一些研究已證實，惡性腫瘤和炎性肌病相關，其中，皮肌炎合并惡性腫瘤的發生率較高。

目前皮肌炎的病因尚不明確，可能與以下因素有關：

1、遺傳因素

皮肌炎與免疫應答基因存在相關性，且存在一定的家族聚集性。

2、感染性因素

病毒感染后可誘發自身免疫，如腸道病毒（流感病毒、柯薩奇病毒、埃可病毒）和反轉錄病毒（人T淋巴細胞病毒）。其中，腸道病毒性肌炎常見于兒童，但多為自限性。

此外，葡萄球菌、梭狀芽胞桿菌和分枝桿菌等也可感染骨骼肌并引起急性肌肉炎癥。

3、環境因素

皮肌炎發病率有巨大的地理和種族差異。流行病學研究發現，離赤道越近，皮肌炎發病率更高，提示紫外線暴露，可能作為環境危險因素之一促進皮肌炎病情進展。

其他環境因素，如吸煙、職業因素（粉塵、氣體和煙霧吸入）也是皮肌炎的危險因素，并能提高間質性肺病的發生率。

惡性腫瘤可能是另一個影響皮肌炎的危險因素。現已發現，皮肌炎患者在確診及其后10年內，患惡性腫瘤的風險增加。

最近一項研究發現皮肌炎與高血壓、糖尿病和缺血性心臟病存在關聯，因此對皮肌炎患者進行綜合的血管疾病風險因素評估是必要的。

4、自身免疫反應

與患者體內異常的抗體攻擊自身的組織有關。